Therapie gegen zystische Fibrose?

Wer an der zystischen Fibrose leidet, ist ein leichtes Opfer von Erkältungsviren. Das Problem: Ein einfacher Schnupfen ist für Betroffene lebensgefährlich. Unterstützt vom Schweizerischen Nationalfonds (SNF) haben Forscher die Gründe für diese Anfälligkeit geklärt – und eine mögliche Therapie entdeckt.

Seltene Erbkrankheit

Zystische Fibrose – auch Mukoviszidose genannt – ist eine seltene vererbte Stoffwechselkrankheit. Der Körper der Erkrankten produziert aufgrund eines genetischen Defekts dickflüssige Körpersekrete. Die Folge: Ein zäher Schleim verklebt vor allem die Lunge. Die Krankheit ist bisher nicht heilbar; Betroffene haben eine verminderte Lebenserwartung.

Abwehr geschwächt

Menschen mit zystischer Fibrose sind anfällig für Schnupfen-, Erkältungs- und Grippeviren. Sie landen wegen solcher Infektionen schnell im Krankenhaus. Weshalb diese Viren für Betroffene schädlich sind, war bislang nicht klar. Ein Forschungsteam um Nicolas Regamey vom Inselspital Bern ist der Frage nachgegangen, warum sich die Atemwegszellen von Patienten mit zystischer Fibrose gegen Schnupfenviren wehren. Dies geschieht aus zwei Gründen, wie die Forscher herausfanden.

Zum einen lösen die Viren eine schwächere Immunantwort aus, weil mehr Atemwegszellen aus den Bronchien der Erkrankten absterben, als dies bei gesunden Menschen der Fall ist. Zum anderen setzen diese Atemwegszellen weniger zelleigene virenhemmende Substanzen, so genannte Interferone frei. Darum können sich die Viren in den Atemwegszellen von Betroffenen rascher vermehren und größeren Schaden anrichten.

Interferone als Zukunftstherapie?

Den Forschenden gelang es, die Vermehrung der Viren stark zu bremsen, indem sie den Atemwegszellen Interferon Beta zuführten. Interferone setzt man bereits heute als Medikament zur Behandlung von schweren Viruserkrankungen wie Hepatitis B und C ein. „Bis solche Substanzen auf dem Markt sind, werden Betroffene angehalten, sich jährlich gegen die Grippe impfen zu lassen“, sagt Regamey.

Noch ist unklar, weshalb die Atemwegszellen von Menschen mit zystischer Fibrose weniger Interferone produzieren. Die Forscher vermuten, dass die chronische Entzündung in den Atemwegen dafür verantwortlich ist. Falls dies stimmt, würden vielleicht auch Patienten mit anderen chronischen entzündlichen Atemwegserkrankungen wie Asthma und der Raucherkrankheit COPD von der Behandlung mit Interferon Beta profitieren.